Je kunt er 'n beetje om lachen: 's zomers slaan
mn schoenen wit uit door het erg zoute zweet"
I
„Eén op de 3500 kinderen heeft Cystic Fibrosis"
tichting bekommert zich om patiënten met dodelijke slijmaandoenmg
atiënt:De meeste mensen weten met dat ik CF
leb. Ik vind het niet nodig om het te vertellen. Ik ben
)ang dat men er rekening mee gaat houden, ook al is
lat niet nodig" (Ult: ..HetBericht" van september 1984)
35,-.
Opnieuw bekroond door
Neerlands Dis.
interview
i21" DONDERDAG 14 MAART 1985
35
sen
ïttl
tt*
uite
door Marianne de Valck
dge, Nederland krijgen nog veel mensen kinderen
;lass ler erfelijkheidsonderzoek vooraf te hebben laten
tic d i.Te veel mensen, meent de V.S.O.P.de Vereniging
aar.Ienwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties.
Kzij de medewerking van SIRE (Stichting Ideële
ame) voert de V.S.O.P. momenteel een voorlich-
scampagne, waarbij door middel van advertenties,
hures en voorlichtingskranten gewezen wordt op
rfelijke moelijkheden, diechromosoom-combina-
cunnen opleveren.
annen en vrouwen kunnen zonder soms zelf ergens
van te hebben, drager zijn van een afwijkend
mosoom. Bij een kind kan deze erfelijke factor, al
niet in combinatie met bijvoorbeeld het geslacht-
omosoom, leiden tot afwijkingen. De voorlichtings-
heeft ten doel de mensen inzicht te verschaffen in
aren en gevolgen van erfelijke afwijkingen. De
O.P. pleit voor openheid tussen familieleden en
een erfelijkheidsonderzoek voor een ieder met een
oogd risico.
hterin de brochure (te verkrijgen bij huisartsen,
enhuizen, bibliotheken en patiëntenbelangenver
ingen) staan de bij de V.S.O.P. aangesloten vereni-
en en stichtingen. Daartussen de Nederlandse
icFibrosis Stichting met een adres in Leusden. Wat
f deze club met erfelijkheid te maken? Wat is Cystic
ond«Psls? Hoe groot is de kans dat we daar mee te
)e v en hebben of krjjgen? Marianne de Valck zocht de
eus morden.
Eei
agei
invi
estei
15.
>D
akt
n vi
ling
en
in n
»n di
aart
inzi
de
1.
eope
ir.
n vi
f w USDEN - Informatie ge-
gd, een flink aantal goed
hreven brochures en
wsbrieven gekregen. En
mee een confrontatie
een van de verschrikke-
e dingen die je onbe-
d aan je kind(eren) kunt
geven: Cystic Fibrosis,
[ortweg, is een ziekte van
jm, met een allesover-
send kenmerk: alle kin-
n met Cystic Fibrosis
i, soms vroeg, soms wat
aan die ziekte dood.
kind met CF moet leven
er het uitzicht beter te
luien worden, met de we-
chap niet oud te zullen
den.
>DE
Zweettest
Cystic Fibrosis staat ook bekend
als pancreasfibrose of mucovisci-
dose De laatste naam geeft het
beste aan wat er aan de hand is:
Mucus is latijn voor slijm, viscidus is
latijns voor taai Mucusviscidose:
taaislijmziekte Cystic Fibrosis is de
benaming uit de tijd dat de ziekte
werd herkend aan de holtes (cys
ten) die in de pancreas verschenen
en het teveel van bindweefsel (fi
brose). Nu weten we dat de ziekte
zich niet alleen daar openbaart. In
het hele lichaam is slijmaktief om de
organismen soepel te laten verlo
pen. Met CF produceren de klieren
abnormaal taai slijm, dat de boel
verstopt, kapot maakt en de klieren
in hun werking belemmert. Een
Belangenbehartiging
De belasting een kind te heb
ben met CF, en soms meerdere
in een gezin, moet enorm zijn.
Een kind moeizaam te zien op
groeien tottien jaar, vijftien
jaar, twintig blijkt steeds vaker
mogelijk, dertig. Ook voor ons
kind? Voortdurend geconfron
teerd te zijn met benauwdheid,
piepende ademhaling, regelma
tig ziekenhuis, medepatiënten
die overlijden, allemaal in het
besef dat je dit als ouders aan je
kinderen hebt meegegeven. Als
buitenstaander lijkt het allemaal
even verschrikkelijk.
Toch blijkt uit iedere folder, uit
ieder interview met CF-patiènt of
ouder ..de kracht van het positief
denken". De ziekte is ernstig, maar
gezin en patiënt zijn het meest
gebaat met een zo normaal moge
lijk leven. Dat wil zeggen een nor
male opvoeding, een normale
school(keuze) en zo mogelijk een
normaal beroep. De medische ont
wikkelingen. met de verbeterde be
handelingsmethodes worden op de
voet gevolgd; met resultaat In ver
gelijking tot een aantal jaren gele-
deh, is de gemiddelde levensduur,
verdubbeld. Dat brengt voor ou
ders en patiënten nieuwe proble
men mee. Naast ziekte- en ster
vensbegeleiding, puberteitsproble-
men, zelfstandig wonen, relaties,
gezinsplanning Het laatste onder
werp houdt ook de broers en zus
sen bezig, de mogelijkheden voor
hen om een gezin op te bouwen
worden steed groter (K.l.-reageer-
buis-adoptie-pleegkind). Daarover
praten, contacten leggen, informa
tie uitwisselen, nieuwtjes horen kun
je beter met lotgenoten doen. Zo is
op iniatief van twee patiënten-moe
ders in 1969 de Nederlandse Cys
tic Fibrosis Stichting ontstaan
Een Stichting, geen vereniging7
Leontine: ,,Ja. in het begin was
het in een Stichting makkelijker
werken dan met een vereniging Nu
zijn een aantal ..democratische"
maatregelen vastgelegd Het be
stuur bestaat bijvoorbeeld half uit
direkt betrokkenen (ouders) en half
uit mensen buiten die kring. In het
bestuur ook een arts, die afgevaar
digde van de Medische Raad In
die M R. zitten een longarts, kinder
arts. klinische psycholoog, fysio
therapeut en een maag-darmspe
cialist. Deze mensen werken op
vrijwillige basis".
De Stichting kent een part-time
kracht: op het sekretariaat: Leonti
ne van Raay (oud-verpleegkundi
ge). bijgestaan voor enkele uren
per week door Jos Stevens Voor
CF-patiènten werken ook nog twee
maatschappelijk werksters die het
hele land doorreizen om in goede
en slechte tijden families bij te
staan Zij worden betaald, door de
kruisverenigingen (WVC). Sinds
1975 onderdak bij het Astmafonds
Waarom hier? Leontine Omdat
CF verschijnselen heeft die door de
buitenwacht nogal eens voor ast
ma worden aangezien. Een aantal
Leontine van Raaij en Jos Stevens
wat van maken. Binnen de Stich
ting bestaan jongerengespreks-
groepen voor kinderen boven de
zestien jaar. Ook organiseren we
megen op 23 maart aanstaande.
Sinds vorig jaar is deze bijeen
komst voor iedereen toegankelijk,
ook voor buren onderwijzers,
hele normale, al dan niet intelligen
te kinderen die zo goed mogelijk
willen functioneren. Het meest typi
sche kenmerk waar je nog een
werkgroep van ouders van overle
den kinderen in oprichting. Ge
tracht is onze groep onder te bren
gen in een algementer initiatief Dat
3500 kinderen. Met de huidige be
volkingsgroep komen er ongeveer
zestig per jaar bij. Plus zoals ge
zegd dat de levenskansen langer
worden Daar staat tegenover dat
het inzicht in de erfelijkheidskan-
sen en de pre-natale onderzoeken
in de toekomst invloed moeten
krijgen.
Huisartsen
1:3500. Dat betekent 10 kinde
ren in de gemeente Leusden. Een
op iedere huisarts. Dat is, hoe triest
ook. niet veel Weten de huisartsen
of het algemeen veel van CF?
Leontine: „Zeker in het begin
kunnen de verschijnselen ook
op andere ziekten duiden. Een
snelle diagnose is belangrijk
voor het effect van de behande
ling. Daarom doen wij veel aan
juist die voorlichting van die
huisartsen. Jongeren van de
werkgroep gaan zelfs op eigen
initiatief, met een stapel brochu
res naar huisartsen toe."
Je had het zoéven over pre
natale indicatie Kan dat dan?
Leontine: ..Ja, met enige
schroom kan worden gezegd dat
het een en ander wordt toegepast
Bijvoorbeeld bij mensen die al een
CF-kind hebben, of direkte familie
Het vruchtwater-onderzoek gericht
op CF vindt plaats in Groningen.
Rotterdam en Nijmegen. En heeft
natuurlijk alleen zin. voor wie de
consequenties uit de resultaten wil
trekken."
Is het mogelijk dat CF-adolecen-
ten zelfstandig kunnen functione
ren: studeren, op kamers wonen,
werken?
Leontine: ,,Ja hoor. en er zijn er
steeds meer die het doen. Er zijn
zelfs methodes ontwikkeld die het
de patiënt mogelijk maken op zich
zelf fysiotherapie toe te passen
(bekloppen, enz Dat betekent
zelfdiscipline. Iedere dag twee keer
minstens een half uur. Sommige
blijven toch liever bij de fysiothera
peut Die vinden de nadelen van de
afhankelijkheid niet opwegen te
gen de voordelen van de aanhan
kelijkheid. Want met je vaste thera
peut die je jaar in. jaar uit iedere
dag ziet. bespreek je vaak veel
Uit de brochures blijkt dat veel
CF jongeren geen betaald werk
waar zij met hun beperkingen mee
uit de voeten kunnen, kunnen vin
den Een WAO- of AWW-uitkering
geeft ze niet altijd het gevoel een
gerespecteerd lid van de samenle
ving te zijn. Het is een constant
zoeken naar evenwicht naar wat
kan en gewenst is.
vakantiekampen voor kinderen
vanaf 7 jaar. De bijeenkomsten zijn
nog meestal landelijk, in grote re
gio's. regionaal. We zitten nog in
het beginstadium wat betreft jonge
renorganisatie. en laten veel aan
hun initiatief over De groepen wis
selen sterk, door overlijden maar
vooral ook doordat jongeren niet
meer willen praten over hun proble
men
Gebeurt er niets voor jongere
kinderen7
Leontine ..Nee. niet speciaal
De meeste kinderen kennen en
ontmoeten elkaar in de (vaak aca
demische) ziekenhuizen Wel pro
beren we via een aparte stichting,
gezinnen in de gelegenheid te stel
len in de winter naar een lekker
warm land op vakantie te gaan
.eust
bui
het
art.
erce
an 8
neen
kan
dev
ping
n (m.
t);
liet
i (te
b en
ierce °°rzaak van de ziekte is met
eus( ld Duideli|k is dat |e de ziekte
2e li vanneer beide ouders drager
Dragers hebben zeil geen
!verschi|nselen Otje een dra
ent is nog niet vast te stellen,
eusi ieer |e een broer of zus met
2e tl lebl. heb |e 50% kans om
ir te zijn, 25% kans de ziekte
ibben, 25% kans gezond te
Je hebt de ziekte vanat je
orte De erfeli|kheidskans is te
p de
<^a gr kenen, maar hoe verder weg in
IfTllliO mindnr nmoH ctintonH to
imilie. minder goed sluitend te
n Het komt tot uiting bij een
e 3500 levend geboren kinde-
De ziekte wordt soms bij de
ïling geconstateerd doordat
slijmprop de darmen verstopt.
uitvA°rdat het zweet opvallend zout
jta te zijn Soms valt de constate-
entui pas 'aren later- als er al broer"
,riftePenzusiesziin-
word*
ïraakt door deze eerste intor-
de Stichting aan het woord
en bij monde van Leontine van
en Jos Stevens, de beide
time krachten van de Stich-
ander, meer onschuldig, kenmerk
is het zoute zweet Hierdoor is de
ziekte tegenwoordig tamelijk een
voudig door middel van een zweet-
test, afgenomen in een (akede-
misch) ziekenhuis te constateren.
Het taaie slijm veroorzaakt.
- verteringsstoornissen, met als
gevolg veel stinkende ontlasting,
groeistoornissen, magere patiën
ten. buikpijn, soms zelfs een
darmafsluiting
- verstoppingen in de luchtwegen
met als gevolg hardnekkige hoest
buien. benauwdheid, piepen, soms
(long)ontstekingen en (neus)polie-
pen.
Niet alle kinderen hebben alle
verschijnselen, en in dezelfde ma
te De ernst van de ziekte wordt
vooral bepaald door de uitgebreid
heid van de afwijkingen in de lon
gen. De vooruitzichten zijn medeaf-
hankelijk van de behandeling: anti
biotica. fysiotherapie (kloppen),
beademingsspray en medicamen
ten. Daarnaast het moment waarop
daarmee begonnen wordt en de
mogelijkheid het kind in algemene
goede conditie te houden
problemen en mogelijkheden lopen
gelijk (beademingsapparaten)
Hoeveel mensen zijn bij de Stich
ting aangesloten7
Leontine ,,We hebben ongeveer
600 donateurs, ouders en patiën
ten en 1000 anderen Dat kunnen
(groot)ouders zijn, fysiotherapeu
ten. en ook ouders van al overleden
kinderen, en natuurlijk alle andere
belangstellenden
Hoeveel procent is dat van het
totaal7
Leontine: ..Ongeveer eenderde
schatten we. Zeker weten doen we
het niet Er bestaat geen registratie
van de patiénten. Veel mensen
willen liever niet aangesloten zijn.
Vooral jongeren praten er vaak
liever helemaal niet over. willen als
normaal beschouwd worden. Het
komt nogal eens voor dat men zich
pas meldt als het slecht gaat,"
Toch zullen juist die jongeren
moeten leven zonder toekomstper
spectief?
Leontine „Uit onderzoek is ons
gebleken dat veel van deze jonge
mensen (boven de zestien jaar)
eerder een hogere dan een lagere
levensverwachting hebben. Zij wil
len er naar eigen mogelijkheden.
Cran Canaria was dat de laatste
jaren."
De Stichting kent zestien regio's
In iedere regio is een contactper
soon die de aangesloten ouders
persoonlijk kan benaderen, of be
naderd wordt. Zij ontplooien, naast
de begeleiding, allerlei initiatieven
Op het moment dat ik in het kan
toortje ben (na een tocht langs
hoog opgestapelde collectebussen
van het Astmafonds, waarvan ik er
minstens een binnenkort terug zal
zien) belt een contactpersoon op
Zij gaf door twee verpleegkundigen
haar regio bereid te hebben gevon
den, medische hulp en informatie in
haar regio te geven als vrijwilliger
Dat kan handig zijn De meeste
ouders hebben spray-apparatuur in
huis. We hadden het over het
initiatief van ziekenhuis „Zonne
gloren" in Baarn om ziekenhuis-
hulp thuis te verstrekken. „Dat zou
fijn zijn, vooral als de regelmatige
infuusmedicatie thuis zou kunnen
gebeuren
Doet de Stichting naast het uit
brengen van de brochures nog wat
voor buitenstaanders 7
Leontine „Eenmaal per jaar is er
een landelijke dag Dit jaar in Ntj-
vrienden. Doel is steeds het uitwis
selen van ervaringen op een voor
ieder begrijpelijk niveau. Het is
beslist geen wetenschappelijk of
puur medisch congres Dat wordt
ieder jaar internationaal gehouden.
Vorig jaar in Brighton, Engeland.
Het onderwerp in Nijmegen van dit
jaar is zeker voor meer mensen
dan alleen de CF-patient van be
lang
Internationaal congres: komt de
ziekte overal evenveel voor?
Leontine „Weet ik niet. We on
derhouden internationale contac
ten met veel. maar niet met alle
landen van de wereld. Bij de inter
nationale organisatie zijn bijvoor
beeld geen landen uit Afrika, en
Azië aangesloten Maar dat wil niet
zeggen dat de ziekte daar niet
voorkomt Vooral de westerse lan
den met de Verenigde Staten voor
op. zijn erg aktief."
Op dat internationale congres is
daar medisch gezien wat te mel
den?
Leontine. „Op alle fronten wordt
vooruitgang geboekt, maar ner
gens is de echte oplossing gevon
den. We geven alle vorderingen
wel door(Het Bericht, de eens in
het kwartaal verschijnende nieuws
brief geeft steeds weer zoveel me
dische informatie dat je er wel uit op
moet maken hoe ouders de vinger
aan de pols houden).
Buitenstaanders
Vragen van buitenstaanders
klinken 'misschien hard. maar de
antwoorden kunnen misverstan
den uit de weg ruimen. Bijvoor
beeld: Is het besmettelijk, met al
dat hoesten en die slijm?
Leontine „Nee. beslist niet. Het
hoesten heeft een andere oorzaak.
Het is noodzakelijk om het slijm
kwijt te raken
Wat merk je aan die kinderen?
Leontine: „Vooral het hoesten
dus. Vaak zijn ze eerder moe.
Vaak worden ze wat extra be
schermd, met de taxi naar
school bijvoorbeeld. Ondanks
een „gezonde" eetlust zijn ze
vaak klein en mager. Ze hebben
het snel benauwd en zullen zich
dus minder snel druk maken.
Zou je alsjeblieft willen opschrij
ven dat het voor een CF patiënt
ontzettend slecht is in een omge
ving te zitten waar gerookt is of
wordt? Verder zijn ze vaak ziek,
met als gevolg nogal wat school
verzuim. Ze krijgen meestal een
dieet waarin over het algemeen
weinig vetten voorkomen.
Sommige peuters ruiken niet lek
ker. door de vele en stinkende
ontlasting Maar verder zijn het
beetje om kunt lachen is, dat bij
warm weer de schoenen door het
hoge zout qehalte van het zweet,
wit uit kunnen slaan Aan CF pa
tiënten wordt dan ook aangeraden
in de zomer lichte schoenen te
dragen, die daar een beetje onop
vallend tegen kunnen."
Als zo'n kind op visite is, kunnen
er dan ineens noodsituaties ont
staan?
Leontine „Over het algemeen
niet erger dan een flinke hoestbui
Wat moet je dan doen
Leontine: „Gewoon goed uit la
ten hoesten Een CF-patiént weet
zelf het beste wat te doen Vergeet
niet. ze hebben het vanaf hun
geboorte Ze groeien ermee op en
vinden het gewoon bij zichzelf ho
ren
Zielig
Is dat niet wat simpel gezegd
Tenslotte is het een ernstige, dode
lijke ziekte?
Leontine: „Geen kind is ermee
geholpen als zielig, of bijzonder
behandeld te worden. Getracht
wordt ze zo normaal mogelijk te
laten leven, met erkenning dat
het ene kind sommige dingen
beter (niet) kan doen, dan het
andere."
Uit de interviews blijkt dat ouders
over het algemeen bezorgder zijn
dan de patiënten zelf. Doen jullie
als stichting iets aan de emotionele
begeleiding van de ouders Krijgen
ze adviezen over de opvoeding van
het kind. de schuldvraag, de ster
vensbegeleiding 7
Leontine „In iedere regio be
staan gesprekgroepen, die ont
staan en werken op initiatief van de
ouders zelf. Soms zo klein dat ze
plaats vinden in een huiskamer
Soms zo groot. 50/60 personen,
dat ruimte gezocht wordt in bijvoor
beeld een ziekenhuis. In die groe
pen worden alle aangedragen on
derwerpen besproken, al dan niet
met een deskundige op uitnodiging
erbij Daarnaast vervult de contact
persoon en de maatschappelijk
werkster een belangrijke rol."
Nazorg
Citaat: „Het beleid van de
Stichting is er op gericht om de
ouders en de patiënt te advise
ren zich tegenover de permanen
te belasting staande te houden
door de ziekte, en haar conse
quenties zowel gedragmatig als
gevoelsmatig in te bedden in
hun dagelijks leven." In een aan
tal brochures wordt diep inge
gaan op de mogelijke beleving
van de kinderen en de signalen
die op emotionele problemen
kunnen wijzen.
En de nazorg?
Leontine: Sinds kort is een
is mislukt. De emoties van ouders
van een verongelukt kind bleken
wezenlijk anders dan ouders van
CF-patiënten. De laatsten hebben
laren opgetrokken tot aan het tries
te eind dat onontkoombaar is.
We zien steeds vaker dat ouders
van een overleden CF-kind dona
teur blijft van de Stichting, soms
aktief lotgenoten steunt, soms al
leen lotverbondenheid Nu zijn er al
ongeveer 100 donateurs, dat is
ongeveer eenzesde van het totaal
Hoe verloopt dat ziekteproces
plotseling, met aanvallen, langza
me invaliditeit?
Leontine „Verschillend uiter
aard, maar zelden plotseling Vaak
verzwakt het kind door ontstekin
gen. interne bloedingen, longont
stekingen, afsluitingen van klieren
en dergelijken Er is een bacil, de
Pseudomonas, die jarenlang zon
der schade aanwezig kan zijn en
dan ineens voor een CF patiënt
fataal kan worden
De kinderen hebben een dieet
Zijn er dingen die buitenstaanders
beter niet kunnen geven7 Bij het
trakteren bijvoorbeeld.
Leontine „Dedieetvoorschriften
verschillen nogal van elkaar. Tot
voor kort moesten alle vetten eruit
Dus geen chocola, ijs. snacks. Te
genwoordig denkt men daar ge
nuanceerd over. Vragen aan het
kind is dus altijd 't beste. Bij opwin
ding en/of warm weer verliezen ze
weieens (te) veel zout. Extra zout
geven, door drop bijvoorbeeld, kan
dan nodig zijn
Hoe groot is de kans dat we zo 'n
kind tegenkomen?
Leontine: „Ongeveer 1 op de
Vanaf welke leeftijd kunnen zij
zichzelf leren ..bekloppen en dus
zelfstandig, zonder hulp van fysio
therapeut of ouder, functioneren
Leontine: „Wisselend uiteraard.
Maar ongeveer vanaf de laatste
klassen basisschool7
Is het mogelijk als CF-patient
een gezin te vormen
Leontine „Zowel de mannelijke
als vrouwelijke patiënten zijn
meestal onvruchtbaar, of te zwak
een bevalling te doorstaan. Maar er
zijn andere mogelijkheden Die
roepen natuurlijk nogal wat discus
sies op. maar ze worden binnen
onze Stichting wel steeds wezelij-
ker aan de orde gesteld Hetzelfde
geldt voor de broers en zussen,
neven, nichten, die als mogelijke
drager een verhoogd risico heb
ben."
Is dat dragerschap vast te stel
len
Leontine „Nee. nog niet.'
Informatie
Wie naar aanleiding van dit
artikel meer over erfelijkheid
wil weten kan folders opvra
gen bij de V.S.O.P. via SIRE,
Prinses Irenestraat 31, 1077
Amsterdam. Degenen die
meer willen weten over Cys
tic Fibrosis kunnen schrijven
naar de Nederlandse Cystic
Fibrosis Stichting, Postbus
30. 3830 AA Leusden. Via die
Postbus kan men zich ook
opgeven als donateur van de
stichting, die zonder over
heidssubsidies werkt.
(advertentie)
ONZE KEUKEN WON IN EEN
NATIONALE KOOKWEDSTRIJD MET
HET MENU.
Hollandse amusantjes,
heerlijke gerechtjes van vlees en vis.
XXXXX
Spakenburger fantasie,
meerval in ham voortreffelijk gekombineerd.
XXXXX
Bruidstranentoverij,
stoofpeertjes gevuld met room waarin bruidstranenlikeur.
XXXXX
Nu voor maar
TeL 03429-1661.
Hunnenweg 16, Voorthuizen.
